Врожденная анемия новорожденних.
Эта форма гемолитической болезни протекает относительно легко. Отмечается бледность кожных покровов, низкое количество гемоглобина и эритроцитов с увеличением количества незрелых форм. Печень и селезенка, как правило,увеличены.
Диагностика. В некоторых случаях диагностика гемолитической болезни при рождении ребенка не представляет значительных трудностей в связи с выраженными симптомами заболевания. Чаще же симптомы при рождении выражены слабо, и на клинической основе бывает трудно определить форму заболевания и решить, насколько тяжело оно будет протекать в дальнейшем. Поэтому в ранние сроки после рождения, когда клинические симптомы не могут помочь в определении тяжести заболевания, следует руководствоваться следующими показателями.
1. Отягощенный акушерский анамнез у матери (мертворождения, самопроизвольные выкидыши, рождение детей с гемолитической болезнью) должен заставить подумать о возможности более тяжелого заболевания,.
так как последующие беременности ве- -ДуТ к усилению сенсибилизации у изо- -Шмунизированных матерей.
- Серологические данные: а) резус-отрицательная кровь у матери и 1резуе-.положительная кровь у ребенка Хёсли заболевание связано с групповой несовместимостью, наличие О (I) группы у матери и А(П) или В(III) у ребенка) ; б) наличие резус-антител .в сыворотке матери и их титр, так как при высоком титре резус-антител (начиная с 1 : 16 и выше) чаще бывают тяжелые формы заболевания ребенка; в) положительная проба Кумбса, позволяющая судить о насыщенности крови ребенка резус-антителами, проникшими из крови матери.
- Клинические данные: бледная или желтоватая окраска кожных покровов ребенка при рождении, увеличенная печень и селезенка, быстро нарастающая желтуха. Особое значение имеет клинический анализ крови, особенно пуповинной крови при рождении, так как изменение крови при гемолитической болезни новорожденных выявляется значительно раньше, чем другие клинические признаки заболевания. Выявление в первые сутки в периферической крови большого количества незрелых ядерных форм эритроцитов (нормобластов и эритроблас- тов) —более 10 нормобластов на 100 лейкоцитов — наряду с высоким рети- кулоцитозом (выше 3%) и выраженными изменениями эритроцитов (ани- зо- и пойкилоцитоз) является признаком гемолитической болезни новорожденных. Важным показателем заболевания является высокое содержание в пуповинной крови билирубина — выше 3 мг% по ван ден Бергу. У здоровых новорожденных уровень билирубина в пуповинной крови колеблется от 0,7 до 3,0 мг%, составляя в среднем 1,5— 1,6 мг%. В дальнейшем в ближайшие 72 ч жизни билирубин крови ребенка с гемолитической болезнью интенсивно нарастает, давая прирост за каждый час от 0,4 до 1 мг%, в то время как у здоровых новорожденных этот прирост в среднем равен 0,1 мг% за час.
Поскольку нарастание билирубина является одним из основных показателей тяжести состояния, то знание почасового прироста дает возможность своевременно решить вопрос о применении заменного переливания крови. Показанием к этому следует считать следующий уровень билирубина:
а) в пуповинной крови при рождении— выше 3 мг% по ван ден Бергу;
б) через 24 ч после рождения в венозной крови — выше 10 мг%\ в) через 48 ч — выше 15 мг%; г) через 72 ч — выше 20 мг%.